También conocida como síndrome de Retinitis Exudativa, la Enfermedad de Coats es crónica y se caracteriza por la pérdida lenta y progresiva de la visión unilateral. Como esto supone, el problema generalmente ocurre en un solo ojo y es ocasionado por un desarrollo anormal de los vasos sanguíneos que irrigan la retina.
En ocasión del Día Internacional de la Enfermedad de Coats, que se conmemora cada 17 de agosto, a nivel mundial se realizan diversas actividades para visibilizarla y que las personas tengan conocimiento de ella, ya que se trata de una condición poco frecuente y, en consecuencia, poco conocida.
Sin embargo, la falta de un diagnóstico oportuno y, por consiguiente, la carencia de un tratamiento adecuado puede tener secuelas severas, como es la pérdida de la visión del ojo comprometido por la enfermedad.
¿Qué se sabe de la Enfermedad de Coats?
Descrita en el año 1908, por el oftalmólogo escocés George Coats (1876-1915), la enfermedad inicia durante la niñez y la juventud, siendo más común en hombres que en mujeres. Se estima que el 80 por ciento de los pacientes manifiestan los síntomas de esta patología antes de los 10 años.
Consiste en un crecimiento anormal de los vasos sanguíneos en la retina (la parte interior del ojo que contiene las células que captan la luz) y sus causas no son del todo claras, por lo que se clasifica como un trastorno idiopático, es decir, “de irrupción espontánea o de causa desconocida”.
Algunos especialistas proponen como posible explicación que su causa se encuentre en las mutaciones adquiridas, es decir, aquellas que no tienen un origen genético sino que son consecuencia de la acción de factores externos después de la concepción, como pueden ser la exposición a rayos ultravioletas o la acción de determinados carcinógenos como los presentes en el humo del tabaco.
De acuerdo con esta hipótesis, los cambios se producirían en el gen NPD, que codifica las instrucciones para la producción de una proteína llamada norrina, crucial entre otras cosas para el correcto desarrollo y especialización de las células del ojo.
Normalmente, la Enfermedad de Coats afecta a un único globo ocular, en el que puede llegar a ocasionar una completa pérdida de visión si no se recibe tratamiento.
¿Cuáles son sus síntomas?
La enfermedad de Coats puede producir una amplia gama de síntomas diferentes en función del estadio en el que se halle la persona que la desarrolla. En las primeras fases, pueden presentarse signos como pérdida de visión, estrabismo y la aparición de manchas blancas tras la pupila, condición que se llama leucocoria.
A medida que la enfermedad progresa, pueden darse síntomas como desprendimiento de retina, glaucoma o cataratas, culminando con la pérdida total de visión en el ojo afectado. En casos más extremos, posteriormente puede desarrollarse Ptisis bulbi, un encogimiento o atrofia del globo ocular.
La mayoría de los pacientes, especialmente si la enfermedad se detecta en fases tempranas, reacciona positivamente al tratamiento; no obstante, sigue existiendo una porción relativamente grande que no responde de manera adecuada e incluso un 25 por ciento de los casos requiere la extirpación del ojo.
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