Síndrome de West: ¿qué es esta enfermedad infantil?
Considerada una de las llamadas enfermedades raras, se caracteriza por generar espasmos y convulsiones, y se manifiesta en el primer año de vida.
10 de abril de 2023
Teresa Peón y Nava
Cada 10 de abril se celebra el Día del Síndrome de West, conocido también como síndrome de espasmos infantiles, es una patología que puede clasificarse dentro de las enfermedades raras ya que tiene una incidencia de 2 a 3 por cada 10 mil bebés nacidos vivos.
El síndrome de West produce crisis epilépticas, espasmos infantiles, hipsarritmias en el electroencefalograma y un retraso en el desarrollo psicomotor, detalla la Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER).
Fue descubierto por el médico inglés William James West, de quien deriva su nombre, tras diagnosticar a su propio hijo. En 1841, describió todos los síntomas en un artículo publicado en la revista The Lancet, especializada en medicina.
El síndrome de West se manifiesta en los primeros meses de vida, generalmente, entre los 3 y los 6 meses, aunque todo el desarrollo de la enfermedad no ocurre hasta los 2 años. Vigilar la salud del bebé en esta primera etapa es vital porque las convulsiones pueden confundirse con cólicos y esto impide un diagnóstico correcto a tiempo.
El Día del Síndrome de West se celebra para aportar más información a la sociedad sobre esta enfermedad, sensibilizar sobre este síndrome y apoyar a las familias y a los menores que lo tienen. A nivel mundial se celebran congresos, actividades o eventos para recaudar fondos para destinar a la investigación.
Síntomas del síndrome de West
Los principales síntomas del síndrome de West son los espasmos y las convulsiones. Estos espasmos son similares a los ataques epilépticos y se caracterizan por ser contracciones bruscas, bilaterales simétricas de la musculatura del cuello, tronco y extremidades, que se suelen acompañar de pérdida de conciencia.
También esta enfermedad puede detectarse gracias a la observación del desarrollo psicomotor. Se evidencian factores como la pérdida de la capacidad del seguimiento visual, disminución del reflejo de prensión, hipotonía muscular, hemiplejía (alteración simétrica de la movilidad en dos extremidades) o tetraplejía (en cuatro).
Además, la desorganización de la actividad eléctrica cerebral es otro de los síntomas más comunes del síndrome de West.
Tratamiento del síndrome de West
Por lo general, los espasmos infantiles se tratan con la hormona adrenocorticotrópica (Acth) o prednisona. La vigabatrina (Sabril) también puede ser un tratamiento eficaz para los espasmos infantiles, sobre todo, si están causados por una enfermedad que se llama esclerosis tuberosa. Por lo general, estos pacientes no responden bien a los medicamentos para tratar la epilepsia.
Cura del síndrome de West
El síndrome de West no es una enfermedad con una cura clara. Sólo se ha conseguido una curación completa de esta patología en los casos del síndrome idiopático, en el que se incluyen aquellos casos en los que no existe una lesión estructural subyacente ni anomalías neurológicas.
Por Redacción Yo También
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